Главное
Первичный рак влагалища (РВл) встречается редко: 1–3% всех злокачественных опухолей женских половых органов, в 30–40 раз реже рака шейки матки (РШМ). Чаще всего это плоскоклеточный рак (95%), типичная локализация — верхняя часть задней стенки влагалища. Направление лимфогенного метастазирования определяется тем, в какой трети влагалища находится опухоль.
Это обзор справочной статьи энциклопедии РЛС (авторы: проф. Кузнецов В.В., проф. Козаченко В.П., к.м.н. Грицай А.Н., ГУ РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН). Часть классификаций в первоисточнике устарела, см. примечания редакции.
Эпидемиология
На первичный рак влагалища приходится 1–3% всех случаев злокачественных новообразований гениталий (Бохман Я.В., 1989). Вторичное (метастатическое) поражение влагалища встречается значительно чаще первичного. Его источниками бывают рак эндометрия и хориокарцинома, РШМ, опухоли мочевого пузыря и почек, рак прямой кишки, рак молочной железы и рак яичников.
Правила FIGO для определения первичной локализации
Если плоскоклеточный рак одновременно поражает шейку матки и влагалище, случай классифицируют как РШМ. Если одновременно поражены вульва и влагалище, ставят диагноз «рак вульвы». Поэтому диагноз первичного рака влагалища возможен только после исключения опухоли шейки матки и вульвы.
Вульва, влагалище и шейка матки развиваются из урогенитального синуса, поэтому предполагается, что у опухолей этих локализаций общий этиопатогенез. При этом считать их одним заболеванием нельзя: рак влагалища регистрируется в 30–40 раз реже РШМ (Зарипова Е.А. и др., 2000).
Заболевание встречается в любом возрасте, от юного до пожилого. Пик заболеваемости приходится на седьмое десятилетие жизни.
Факторы риска
Авторы называют следующие факторы, которые могут способствовать развитию РВл:
- инфицирование HPV, HSV-2 и HIV в течение жизни с клинической манифестацией в виде остроконечных кондилом;
- постменопаузальная гипоэстрогения, тяжёлые хронические сенильные кольпиты, инволютивные, дистрофические и посткастрационные изменения, хронические неспецифические вагиниты;
- предшествующее облучение и иммуносупрессия (местная и системная): после сочетанной лучевой терапии по поводу опухолей других органов малого таза или иммуносупрессивной терапии после трансплантации органов;
- механическая травма слизистой влагалища пессарием при полном выпадении матки;
- относительная предрасположенность к плоскоклеточному раку у молодых женщин, перенёсших реконструктивно-пластические операции на влагалище;
- для аденокарциномы влагалища: применение оральных контрацептивов (синтетических эстрогенов) и курение в сочетании с другими факторами, а также внутриутробное воздействие диэтилстильбэстрола (DES).
Фоновые и предраковые процессы
К фоновым заболеваниям авторы относят эритроплакию и плоскоклеточную гиперплазию (лейкоплакию). Предраковый процесс — дисплазия эпителия влагалища, или влагалищная интраэпителиальная неоплазия (VAIN). По цитологическим критериям она бывает лёгкой, средней или тяжёлой степени.
В первоисточнике приведена морфологическая классификация 1984 года:
- VAIN1 — лёгкая дисплазия;
- VAIN2 — умеренная дисплазия;
- VAIN3 — тяжёлая дисплазия;
- VAIN4 — рак in situ.
Канцерогенез проходит последовательные этапы: дисплазия, преинвазивный рак, инвазивный рак. Гистологически преинвазивная карцинома почти не отличается от тяжёлой дисплазии.
Сроки прогрессирования
По данным авторов, переход преинвазивного рака влагалища в инвазивный занимает в среднем 12–15 лет.
Кузнецов В.В. и соавт., энциклопедия РЛС
Для лечения дисплазии и внутриэпителиального рака авторы считают достаточными хирургическое иссечение очага, деструктивные методы и лучевую терапию. После лечения нужен цитологический и кольпоскопический контроль слизистой влагалища.
Морфология и клиническая картина первичного рака влагалища
Около 95% первичных опухолей влагалища — плоскоклеточный рак и его варианты, ороговевающий (дифференцированный) и неороговевающий (недифференцированный). Чаще всего опухоль локализуется в верхней части задней стенки влагалища.
Частота симптомов первичного РВл
Клинические проявления есть у 90% больных: кровянистые выделения — 58–67%, патологические бели — 14–28%, боли внизу живота и в пояснично-крестцовой области — 15–28%, дизурия — 16%. Бессимптомное течение с выявлением на профилактическом осмотре — 5–13% случаев.
Кузнецов В.В. и соавт., энциклопедия РЛС
Выраженность симптомов зависит от распространённости опухоли. На III–IV стадиях появляются отёк нижних конечностей (из-за инфильтрации параметриев или метастазов в тазовые лимфоузлы), гематурия, а также пузырно-влагалищные и ректовагинальные свищи.
Поздняя обращаемость
Влагалище доступно для осмотра и пальпации, однако от первых проявлений болезни до обращения к врачу может пройти более 10 месяцев. Любые кровянистые выделения, особенно в постменопаузе, требуют тщательного осмотра всех стенок влагалища в зеркалах.
Метастазирование
Первичный рак влагалища распространяется преимущественно лимфогенно. Топография регионарных метастазов зависит от расположения первичной опухоли:
- верхняя треть влагалища — те же лимфатические коллекторы, что и при РШМ: наружные и внутренние подвздошные, запирательные лимфоузлы;
- нижняя треть — как при раке вульвы, пахово-бедренные лимфоузлы;
- средняя треть (встречается сравнительно редко) — возможно поражение и тазовых лимфоузлов (включая нижние ягодичные), и поверхностных и глубоких паховых.
По мере прогрессирования опухоль прорастает в мягкие ткани промежности, параметрии, мочевой пузырь и прямую кишку. На поздних стадиях появляются отдалённые метастазы в кости и лёгкие.
Стадирование
В первоисточнике используется классификация TNM 1998 года, сопоставленная со стадиями FIGO (1988, уточнение 1995):
- Tis — преинвазивная карцинома;
- T1 / FIGO I — опухоль в пределах влагалища;
- T2 / FIGO II — опухоль переходит на паравагинальные ткани, но не достигает стенок таза;
- T3 / FIGO III — опухоль достигает стенок таза;
- T4 / FIGO IVA — опухоль распространяется на слизистую мочевого пузыря или прямой кишки и/или выходит за пределы малого таза;
- M1 / FIGO IVB — отдалённые метастазы.
Регионарные лимфоузлы: при опухолях верхних 2/3 влагалища N1 — метастазы в тазовые лимфоузлы. При опухолях нижних отделов N1 — одностороннее поражение паховых лимфоузлов, N2 — двустороннее.
Группировка по стадиям: I — T1N0M0; II — T2N0M0; III — T3N0M0 или T1–3N1M0; IVA — T4, любая N, M0; IVB — любая T, любая N, M1.